Slovo úvodem

prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc.

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 3  

...vstupujeme do sedmého roku života Neurologie pro praxi. Snažili jsme se stvořit časopis, který bude svým praktickým zaměřením užitečným zdrojem informací pro českou a slovenskou neurologickou obec. Vy víte lépe než já, zda a do jaké míry se nám to podařilo. Nezamýšleli jsme konkurovat ani Brainu, ani Annals of Neurology. Myslím, že špičková věda má být publikovaná anglicky, aby byla dostupná všem, protože věda má objevovat nové a tedy výsledky výzkumu jsou již z definice prioritní. Česká či slovenská priorita mi zní jako contradictio in adjecto. Aby mělo smysl publikovat vědecké výsledky česky a slovensky, měly by být praktické, nebo by měly vycházet...

Choroby centrálního a periferního motorického neuronu

MUDr. Jan Hromada

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 8  

Onemocněním centrálního (horního) a periferního (dolního) motorického neuronu kromě amyotrofické laterální sklerózy a spinálních svalových atrofií dětského věku je většinou v učebnicích neurologie věnováno málo místa. Jde však o významná onemocnění, některá zkracují významně délku života, jiná působí nemocným značné pohybové problémy.

Amyotrofická laterální skleróza

prof. MUDr. Zdeněk Ambler, DrSc.

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 9-12  

Amyotrofická laterální skleróza, nemoc motoneuronu, je degenerativní onemocnění s progresivním zánikem motoneuronů předních rohů míšních, kortexu, jader motorických hlavových nervů v bulbární oblasti a degenerací motorické kortikospinální dráhy. Vyskytuje se převážně ve formě sporadické, v 5–10 % jako familiární dědičná forma. Typickým obrazem je smíšené postižení centrálního i periferního motoneuronu (svalové atrofie, fascikulace, současně zvýšené šlachookosticové reflexy a spastické jevy) a neporušená citlivost. V článku jsou shrnuty hlavní uvažované patogenetické mechanizmy, klinické projevy, diagnostická kritéria včetně elektrodiagnostiky,...

Etické aspekty léčby v terminálním stavu závažných nevyléčitelných onemocnění

prof. MUDr. Marta Munzarová, CSc.

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 13-14  

Text je omezen jen na několik nejzávažnějších otázek. Rozebírá  mravní aspekty související s povinností lékaře udržovat život, problematiku  práv nemocných na odmítnutí léčby a otázky týkající se paliativní péče v konfrontaci s eutanazií a s asistencí při suicidiu. Zdravotníci by se měli snažit, aby se vyrovnávali se svou vlastní smrtelností; jedině tak budou moci účinně pomáhat nemocným v jejich umírání.

Několik poznámek o paliativní péči u amyotrofické laterální sklerózy

Ondřej Sláma

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 15  

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je pravděpodobně nejčastější neonkologickou diagnózou, která bývá diskutována v souvislosti s paliativní a hospicovou péčí, eutanázií a etickými dilematy na konci života. ALS je nevyléčitelné progresivní onemocnění vedoucí v horizontu několika let od stanovení diagnózy ke smrti, popř. ke stavu úplné závislosti na umělé výživě a mechanické ventilaci...

Sporadické spinální svalové atrofie v dospělém věku

MUDr. Jan Hromada

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 16-17  

Sporadické formy chorob dolního motorického neuronu (spinální svalové atrofie) v dospělém věku jsou heterogenní skupinou onemocnění neznámé patogenezy. Nová klasifikace je založena na anamnéze, klinickém a elektrofyziologickém nálezu s dodržením vylučujích kritérií v diferenciální diagnostice. Onemocnění jsou rozdělena do skupin: 1. progresivní spinální svalová atrofie – rychle progresivní, srovnatelná s ALS a pomalu progresivní, 2. distální spinální svalová atrofie, 3. segmentální distální spinální svalová atrofie, 4. segmentální proximální svalová atrofie. V přehledném článku jsou informace o jednotlivých fenotypech a riziku vývoje postižení...

Spinální svalové atrofie v dětském věku

MUDr. Josef Kraus, CSc., RNDr. Petra Hedvičáková

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 18-19  

Spinální svalové atrofie (SMA) jsou způsobené degenerací alfa-motoneuronů v předních rozích míšních. Typy I až III se liší mírou postižení. Nejtěžší u typu I (m. Werdnig-Hoffmann) zkracuje délku života. Diagnostice pomáhá elektromyografické a molekulárně genetické vyšetření, které diagnózu v našem centru potvrdilo u 115 osob. Symptomatická léčba spočívá v rehabilitaci, časné léčbě komplikací. Významnou úlohu má prenatální diagnostika a genetické poradenství. V současnosti neexistuje možnost vyléčení této nemoci. Nicméně značný pokrok v porozumění genetice a molekulární biologii SMA vede současný výzkum na cestu k nálezu účinné léčby.

Hereditární spastická paraparéza

MUDr. Igor Nestrašil

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 20-22  

Hereditární spastické paraparézy (HSP) jsou heterogenní skupinou dědičných neurodegenerativních onemocnění. Hlavním klinickým příznakem je progredující spasticita dolních končetin. Dědičnost je většinou autozomálně dominantní, avšak byly popsány i rodiny s hereditou autozomálně recesivní či vázanou na X chromozom. Existují formy nekomplikované či čisté, které se projevují pouze spinálním postižením nebo formy komplikované, které jsou asociovány s dalšími příznaky jako je např. ataxie, mentální retardace, demence, extrapyramidové poruchy, zrakové či sluchové poruchy, ichtyóza. HSP bývá též uváděna pod názvem familiární spastická paraparéza nebo Strümpell-(Erb)-Lorrainův...

Post-poliomyelitický syndrom

doc. MUDr. Miluše Havlová, CSc., MUDr. Jiří Böhm

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 23-24  

Postpoliomyelitickým syndromem je nazýván soubor obtíží, které vedou u jedinců po kdysi prodělané dětské obrně k výraznému horšení jejich dosud dlouhodobě stabilizovaného zdravotního stavu. Objevuje se u nich a progresivně narůstá celá řada příznaků buď myoskeletárních nebo neuromuskulárních, často obojích. Jednoznačné vysvětlení pro tyto nové progregredující neuromuskulární symptomy se dlouho nedařilo nalézt, i když existuje více hypotéz. Příčiny budou nepochybně jak funkční v souvislosti s chronickým přetížením motorických axonů, tak zřejmě imunopatologické, zejména vzhledem k  likvorologickým nálezům ve smyslu zánětlivého autoimunního procesu.

Primární laterální skleróza

MUDr. Jan Hromada, doc. MUDr. Otakar Keller, CSc.

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 25-26  

Primární laterální skleróza (PLS) je progresivní degenerativní onemocnění horních (centrálních) motorických neuronů neznámé příčiny. Postihuje dolní končetiny, trup, horní končetiny a bulbární svaly obvykle v uvedeném pořadí. Vztah k jiným chorobám (syndromům) motorického neuronu je nejistý (spinální svalové atrofie s postižením pouze dolního motorického neuronu a amyotrofická laterální skleróza s postižením horního i dolního motorického neuronu). V referátu jsou uvedena klinická i laboratorní kritéria (včetně nálezů na MR a PET) a uvedeny poznámky ke kritériím. Medikamentózní léčba je pouze symptomatická (myorelaxantia, benzodiazepiny); nedílnou součásti...

Bulbospinální svalová atrofie (Kennedyho nemoc)

MUDr. Petr Ridzoň

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 27-28  

Bulbospinální svalová atrofie (Kennedyho nemoc) je vzácné degenerativní pomalu progredující onemocnění postihující převážně spinální a bulbární periferní motoneuron. Genetickým podkladem je expanze CAG tripletů na prvním exonu androgenového receptorového genu X chromozomu. Jde o onemocnění s gonozomálně recesivní dědičností, projevuje se u mužů. V rozvinutém stadiu onemocnění je charakteristický klinický obraz – svalové atrofie, slabost a fascikulace, zvláště v bulbární oblasti (jazyk, mimické svaly), na končetinách svalů proximálních. Dalšími příznaky jsou gynekomastie a tremor rukou, svalové bolesti a krampi. Onemocnění bývá diagnostikováno...

Multifokální motorická neuropatie

prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc.

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 29-31  

Multifokální motorická neuropatie je vzácná autoimunitní neuropatie se subakutním až chronickým průběhem. Klinicky se manifestuje asymetrickou distání slabostí s predilekčním postižením horních končetin. Pro diagnostiku má zásadní význam elektrofyziologický nález perzistujících, multifokálních, částečných bloků motorického vedení, relativně specifickým markerem je i přítomnost autoprotilátek proti GM1 gangliozidům. Léčba intravenózním lidským imunoglobulinem vede k funkčnímu zlepšení u 50–60 % případů nebo alespoň ke stabilizaci stavu; určitý efekt má i cyklofosfamid. Klinický význam této vzácné jednotky tkví v klinické podobnosti s onemocněním...

Léčba počátečního stadia Parkinsonovy nemoci

prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., MUDr. Igor Nestrašil, MUDr. Martin Nevrlý, MUDr. Pavel Ressner

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 32-35  

V počátečním stadiu Parkinsonovy nemoci je zásadní především zvolit okamžik, kdy je medikamentózní terapie zahájena. Mělo by tak být učiněno ve chvíli, kdy projevy nemoci významněji omezují běžné denní aktivity pacienta. Následně je pak třeba zvolit některý z několika druhů preparátů, které jsou pro léčbu tohoto stadia Parkinsonovy nemoci dostupné. V zásadě je vždy vhodné začít léčbu inhibitory MAO-B nebo antiglutamátergními preparáty. Je-li symptomatologie výraznější, je nezbytná dopaminergní terapie. Konsenzus z posledních let, podpořený výsledky klinických studií, je ten, že v takovém případě by léčba měla být zahájena preparátem ze skupiny agonistů...

Nová antiepileptika v klinické praxi

doc. MUDr. Robert Kuba, Ph.D.

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 36-42  

Za posledních 15 let bylo v epileptologii do klinické praxe zavedeno mnoho „nových antiepileptik“. Některé z těchto léků se používají pouze ve velmi omezených indikacích, zejména z důvodů nežádoucích účinků (felbamát a vigabatrin). V současné době je v České republice registrováno 6 „nových antiepileptik“, která v epileptologii nalezla širšího využití. Jedná se o lamotrigin, gabapentin, topiramát, tiagabin, levetiracetam a pregabalin. Některé z těchto nových antiepileptik jsou již registrována v České republice i pro další „neepileptologické“ a dokonce „neneurologické“ indikace, jako například lamotrigin...

Poruchy dýchání u neurologicky nemocných

Mgr. Kateřina Burianová, Mgr. Eva Zdařilová, doc. MUDr. Michal Mayer CSc, prof. MUDr. Oldřich Ošťádal CSc

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 46-48  

Dýchání je základní vitální funkce nezbytná pro život. Poruchy dýchání provázejí nejen onemocnění dýchacího systému, ale také některá neurologická onemocnění. U takto nemocných je důležitá včasná diagnostika poruch dýchání. Tyto poruchy mohou být provázeny oslabením inspiračních i exspiračních svalů, změnou dechových pohybů, dušností, limitací pohybové aktivity a tím také omezením denních činností. Pokud nejsou tyto poruchy včas diagnostikovány, může docházet k akutní nebo chronické respirační insuficienci. Cílem tohoto článku je podat informace o možných poruchách dýchání u onemocnění spojených s postižením centrálního a periferního nervového systému...

Myoklonus – srovnání účinnosti léčby podle typu ovlivněných neurotransmiterových systémů

doc. MUDr. Martin Bareš, Ph.D., MUDr. Miroslava Muchová, prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc.

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 43-45  

Myoklonus je krátký, úderný mimovolní pohyb, způsobený svalovou kontrakcí (pozitivní myoklonus) nebo inhibicí (negativní myoklonus). Vyskytuje se fyziologicky nebo v rámci různých neurologických onemocnění, vzácněji jako samostatná nozologická jednotka (esenciální myoklonus). Diagnostika myoklonu je založena především na klinickém neurologickém vyšetření, neurofyziologických vyšetřeních a pomocných zobrazovacích metodách. Terapeuticky se užívá celá řada léků ovlivňujících neurotransmiterové systémy, jejichž postižení se předpokládá v patofyziologii myoklonu.

Publikujeme v zahraničí

as. MUDr. Irena Rektorová

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 49  

ze zahraničního tisku

doc. MUDr. Edvard Ehler CSc

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 50  

Standard pro podání systémové trombolýzy pacientům s akutním mozkovým infarktem

MUDr. David Školoudík

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 53-56  

1. Definice Intravenózní trombolytická terapie rekombinantním tkáňovým aktivátorem plazminogenu (rtPA 0,9 mg/kg tělesné hmotnosti), podávaným pacientům s akutním mozkovým infarktem do 3 hodin po začátku příhody, je standardním léčebným postupem, který významně zlepšuje výsledný klinický stav pacientů...

Komentář k práci dr. Burana „Korelát klinických projevů a CT nálezů u lumboischiadických syndromů v souboru pacientů neurologického oddělení ŽNsP

MUDr. Pavel Barsa

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 57  

Odpoveď na poznámky Dr. Barsy k článku: Korelát klinických prejavov CT nálezov u lumboischiadických syndrómov v súbore pacientov neurologického oddelenia ŽNsP Bratislava

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 58