Neurologie pro praxi, 2022, číslo 5
Slovo úvodem
Slovo úvodem
prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc, FCMA, FANA, FEAN
Neurol. praxi. 2022;23(5):343 
Vážené kolegyně a vážení kolegové, epilepsie je nemoc, ale z pohledu historie je to složitější. Magická interpretace epilepsie má dlouhou historii. Lidé nacházeli podobnost mezi epilepsií a extatickými stavy vyvolanými šamany a kouzelníky. Záchvat byl interpretován jako vstup posvátnosti, nebo naopak prokletí, do těla nemocného. Nemocný s epilepsií byl tedy pokládán za osobu posvátnou nebo prokletou, pohled se měnil. Řekové kladli za vinu vznik epilepsie bohyni kouzel a strašidel Hekaté. Avšak Hippokrates zřejmě jako první prohlásil, že epilepsie není svatější než jiné choroby, a poměrně přesně ji popsal. I název epilepsie pochází ze starořeckého...
Hlavní téma
Funkční neurologické poruchy
prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D., FRCP - editor hlavního tématu
Neurol. praxi. 2022;23(5):347
Funkční poruchy hybnosti
Functional movement disorders
MUDr. Tereza Serranová, Ph.D.
Neurol. praxi. 2022;23(5):348-354 | DOI: 10.36290/neu.2022.027
Funkční poruchy hybnosti jsou významným zdrojem disability. Diagnóza funkčních poruch hybnosti je založená na průkazu inkonzistence hybných projevů a na inkompatibilitě s jiným organickým onemocněním, a nikoliv na vyloučení jiného onemocnění či průkazu psychopatologie. Role neurologa spočívá v předání pozitivní diagnózy a vysvětlení, že funkční symptomy jsou skutečné, časté a potenciálně reverzibilní, a také v dlouhodobém sledování vývoje neurologických příznaků. Narůstající evidence svědčí pro účinnost fyzioterapie a psychoterapeutických intervencí buď samostatně, nebo v kombinaci. Úkolem psychiatrů je diagnostika a léčba psychiatrických komorbidit,...
Psychogenní neepileptické záchvaty
Psychogenic nonepileptic seizures
MUDr. Ondřej Strýček, Ph.D., prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D.
Neurol. praxi. 2022;23(5):355-361
Psychogenní neepileptické záchvaty (psychogenic nonepileptic seizures - PNES) jsou, po poruchách hybnosti, druhou nejčastější funkční neurologickou poruchou. Jsou to paroxysmální patologické behaviorální projevy či prožitky, které svým klinickým obrazem připomínají epileptické záchvaty či synkopu. Nemají však stejnou patofyziologickou příčinu (tj. elektrofyziologický korelát typický pro epileptické záchvaty či hypoperfuzi mozku jako u synkopy). Přestože se jedná o funkční neurologickou poruchu s charakteristickými rysy, je její diagnostika často velmi obtížná. Od prvního záchvatu ke stanovení správné diagnózy uplyne většinou několik let, během kterých...
Získané funkčné poruchy reči a hlasu
Acquired functional speech and voice disorders
Mgr. Patrik Mackulin, prof. PaedDr. Zsolt Cséfalvay, PhD.
Neurol. praxi. 2022;23(5):362-366
Získané funkčné poruchy reči a hlasu (v literatúre uvádzané aj ako psychogénne, psychosomatické, konverzné, neorganické poruchy reči) sú samostatným subtypom funkčných neurologických porúch zahŕňajúcich širokú škálu porúch reči a hlasu, ktoré nie sú dostatočne pochopené, a preto sú v klinickej praxi málo diagnostikované, respektíve sú nezriedka diagnostikované nesprávne. Získané funkčné poruchy reči a hlasu nevznikajú v dôsledku štrukturálnych organických alebo neurologických zmien, ale predpokladá sa, že v pozadí ich vzniku môžu stáť biopsychosociálne faktory. V klinickom obraze týchto pacientov sa môžu deficity vyskytovať izolovane alebo v komorbidite...
Supraspinální a kognitivně‑afektivní komponenta u bolestí hlavy
Supraspinal and cognitive-affective components in headaches
MUDr. Pavel Řehulka, Ph.D.
Neurol. praxi. 2022;23(5):367-371 | DOI: 10.36290/neu.2022.037
Supraspinální mechanismy se podílí na patofyziologii nejčastějších bolestí v kraniofaciální oblasti (migréna, tenzní typ bolesti hlavy, myofasciální orofaciální bolest a idiopatická orofaciální bolest). Tato onemocnění jsou získaná a multifaktoriální, na jejich rozvoji se podílí genetická predispozice, hormonální vlivy a environmentální faktory (včetně psychosociálního stresu). Neurobiologické procesy, které se v genezi těchto onemocnění uplatňují, nejsou dosud plně objasněny. Zahrnují však alteraci funkce na periferní i centrální úrovni somatosenzorického systému a poruchu endogenní modulace nociceptivní aktivity. Vzájemná závislost mezi psychosociálním...
Vysoce účinné léky v časné fázi roztroušené sklerózy mozkomíšní
High-efficacy drugs in early stage of multiple sclerosis
MUDr. Veronika Tichá, Ph.D.
Neurol. praxi. 2022;23(5):373-378 | DOI: 10.36290/neu.2022.054
Nejčastěji používaným algoritmem léčby roztroušené sklerózy (RS) je zahájení s léky s nižší účinností, tzv. léky první volby, a při jejich selhání eskalace na léky s vyšší účinností, tzv. HET (High Efficacy Treatment). Použití vysoce účinných léků již v časné fázi nemoci se ale ukazuje jako lepší strategie k oddálení progrese a nevratného poškození centrálního nervového systému. Příznivý bezpečnostní profil těchto léků umožnuje sledovat od samého začátku léčby RS cíl úplné stabilizace klinických parametrů i nálezu na magnetické rezonanci. Překážkou ve svobodném užívání vysoce účinných léků je však složitý a nepřehledný systém omezujících úhradových kritérií.
Přehledové články
Deficit dekarboxylázy aromatických L‑aminokyselin. Možná častější příčina opožděného psychomotorického vývoje, než by se mohlo zdát
Aromatic amino acid decarboxylase deficiency (AADC). Perhaps a more common cause of delayed psychomotor development than it might seem
MUDr. Lenka Knedlíková, MUDr. Pavlína Danhofer, Ph.D., MUDr. Senad Kolář, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D.
Neurol. praxi. 2022;23(5):381-386 | DOI: 10.36290/neu.2022.009
Deficit dekarboxylázy aromatických L‑aminokyselin (AADC deficit) je vzácné, autosomálně recesivní onemocnění syntézy neurotransmiterů způsobující významný kombinovaný deficit katecholaminů, dopaminu a serotoninu. Manifestuje se v kojeneckém věku opožděným psychomotorickým vývojem, hypotonií, abnormními pohyby s okulogyrickými krizemi, vegetativními příznaky a dalšími projevy. Obecně malé povědomí o tomto onemocnění, variabilní klinický obraz i tíže fenotypu, společně s metodicky složitou diagnostikou, často rezultuje v chybnou kategorizaci těchto pacientů a přispívá k celosvětově silné poddiagnostikovanosti choroby. Článek poskytuje ucelený...
Role kortikoidů v terapii epilepsie
The role of corticosteroids in the treatment of epilepsy
MUDr. Klára Španělová, MUDr. Katarína Česká, MUDr. Štefánia Aulická, Ph.D.
Neurol. praxi. 2022;23(5):389-393
Zánětlivé procesy v mozku jsou součástí patofyziologického mechanismu, který se podílí na procesu epileptogeneze, spouštění záchvatové aktivity a rozvoji farmakorezistence. V průběhu rekurentních záchvatů nebo status epilepticus selhává endogenní protizánětlivá odpověď a dochází k rozvoji zánětu, který může hrát zásadní roli v udržování záchvatové aktivity a pokračování záchvatů. Vztah zánětu a epilepsie je tedy reciproční. Antikonvulzivní efekt kortikoidů a ACTH je částečně zprostředkován jejich protizánětlivými vlastnostmi. Díky svému komplexnímu účinku dosáhly v epileptologii širokého uplatnění jak v rámci chronické léčby farmakorezistentní epilepsie,...
Z pomezí neurologie
Očkování pacientů s roztroušenou sklerózou
Vaccination of patients with multiple sclerosis
MUDr. Daniel Dražan, MUDr. Tomáš Nečas
Neurol. praxi. 2022;23(5):395-399 | DOI: 10.36290/neu.2022.036
Pacienti s roztroušenou sklerózou mají kvůli základnímu onemocnění i jeho léčbě zvýšené riziko získání infekčních onemocnění a jejich komplikací, kterým je možné zabránit vakcinací. Vakcíny prokazatelně nezpůsobují ani nezhoršují průběh roztroušené sklerózy. Všichni pacienti s roztroušenou sklerózou by měli být řádně očkovaní podle indikací daných věkem a rizikovými faktory, včetně imunosupresivní léčby. Ta je ale kontraindikací podání živých očkovacích látek.
Pravidelný monitoring kognitivních funkcí při roztroušené skleróze
Regular monitoring of cognitive functions in multiple sclerosis
Mgr. Jiří Motýl, Ph.D., doc. MUDr. Tomáš Uher, Ph.D.
Neurol. praxi. 2022;23(5):400-405 | DOI: 10.36290/neu.2022.042
Prevalence kognitivního deficitu u roztroušené sklerózy (RS) je udávána mezi 35 a 65 %. Kognitivní deficit většinově nabývá mírného rázu. U RS bývají nejčastěji zasaženy kognitivní domény rychlosti zpracování informací a epizodické paměti. Pravidelný monitoring kognitivních funkcí při onemocnění RS nám poskytuje významné údaje o aktivitě onemocnění, které můžeme zohlednit při péči a léčbě, a to ještě před tím, než se u osoby s RS plně projeví porucha kognitivních funkcí. Pro monitoraci onemocnění jsou doporučovány neuropsychologické baterie BICAMS, MACFIMS nebo test SDMT. K hodnocení významné změny v kognitivním výkonu lze využít postupy indexu spolehlivé...
Sdělení z praxe
Rodina s hereditární transthyretinovou amyloidózou - kazuistika
Family with hereditary transthyretin amyloidosis - case report
MUDr. Tomáš Bauer
Neurol. praxi. 2022;23(5):406-411 | DOI: 10.36290/neu.2022.056
Hereditární transtyretinová amyloidóza je vzácné onemocnění s často fatálním průběhem. Vzhledem k aktuálně dostupným možnostem léčby počátečních stadií je nutná diagnostická bdělost a cílené pátrání po pacientech jí trpících. Článek stručně shrnuje současné vědomosti o nemoci, úskalí diagnostiky, doporučený postup léčby a prezentuje případ v České republice první objevené rodiny.
Vyšetření subjektivní vizuální vertikály pomocí upraveného kbelíku (SVV bucket test)
Examination of subjective visual vertical by SVV bucket test
MUDr. Jan Heřman, MUDr. Tomáš Fürst, prof. MUDr. Richard Salzman, Ph.D.
Neurol. praxi. 2022;23(5):413-416 | DOI: 10.36290/neu.2021.016
Cíle: Stanovit hodnotu náklonu subjektivní vizuální vertikály (SVV) u zdravých dobrovolníků a u pacientů s periferním vestibulárním syndromem pomocí speciálně upraveného kbelíku (SVV bucket test). Zhodnotit interindividuální opakovatelnost vyšetření u pacientů otoneurologické poradny. Metodika: Srovnáním výsledků měření lékaře a sestry u 153 pacientů otoneurologické poradny jsme hodnotili interindividuální reprodukovatelnost této metody. Dále byly porovnány výsledky 38 zdravých dobrovolníků a 42 pacientů s periferní vestibulární lézí. Výsledky: Zjistili jsme dobrou reprodukovatelnost vyšetření. Průměrná výchylka SVV u zdravých dobrovolníků byla většinou...
Trombóza mozkových splavů a důležitost farmakologické anamnézy
Cerebral venous thrombosis and the importance of farmacological history
MUDr. Zuzana Hanzelková, doc. MUDr. Ondřej Volný, Ph.D., MUDr. Jana Slonková, Ph.D., MUDr. Pavla Hanzlíková, Ph.D., prof. MUDr. Michal Bar, Ph.D.
Neurol. praxi. 2022;23(5):418-420 | DOI: 10.36290/neu.2021.078
Trombóza mozkových žil a splavů je vzácnější formou cévní mozkové příhody postihující nejčastěji ženy ve fertilním věku. Prezentací kazuistiky poukazujeme na možnou nespecifičnost klinických příznaků a nezbytnost správného a cíleného odebrání farmakologické anamnézy. Pacientka vyhledala lékaře pro bolest krční páteře a hlavy nespecifického charakteru. Počítačová tomografie mozku byla popsána jako zcela v normě, zánětlivé parametry byly v mezích normy a provedená lumbální punkce vyloučila neuroinfekci. Diagnózu trombózy mozkových splavů odhalila až MR angiografie. Vstupně pacientka užívání léků neuváděla, až po MR vyšetření při cíleném dotazu doplnila...