Slovo úvodem

prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., FCMA, FANA

Neurol. praxi. 2017;18(5):295  

Myastenie gravis

MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA – editor hlavního tématu

Neurol. praxi. 2017;18(5):299 | DOI: 10.36290/neu.2017.024  

20166Škály a dotazníky používané u myastenia gravis

Scales and questionnaires used in myasthenia gravis

MUDr. Magda Horáková, MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA

Neurol. praxi. 2017;18(5):301-304 | DOI: 10.36290/neu.2017.035  

Využití škál a hodnocení pacientů v rutinní klinické praxi není příliš oblíbené, přesto má škálování pacientů nezastupitelné místo,protože nám ukazuje vývoj choroby v čase, pomáhá nám hodnotit efektivitu léčby a umožňuje srovnání skupin pacientů mezisebou. Skóre využívaná v myastenii i jejich vývoj však mají určitá specifika vyplývající z kolísavého charakteru onemocnění. Cílemčlánku je poskytnout přehled nejčastěji využívaných škál a dotazníků s důrazem na praktické provedení hodnocení.

Myastenie a anestezie

Myasthenia gravis and anesthesia

MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA, MUDr. Magda Horáková

Neurol. praxi. 2017;18(5):306-308 | DOI: 10.36290/neu.2017.102  

Myastenie je autoimunitní onemocnění nervosvalového přenosu. Řada léků používaných v anestezii s touto chorobou významněinterferuje. Patří mezi ně především periferní myorelaxancia a volatilní plyny. Nemocní s myastenií mají změněnou citlivost předevšímk periferním myorelaxanciím. Pokud je to možné, tak preferujeme regionální metody anestezie nebo jejich kombinaci.V pooperační péči je nutná pečlivá monitorace až do úplného zotavení pacienta. U myastenie nehrozí při použití jakýchkolivanestetik maligní hypertermie.

Úskalí dávkování azathioprinu a cyklosporinu v terapii myastenie

Challenges of ciclosporin and azathioprin dosage for myasthenia gravis

MUDr. Magda Horáková, MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA

Neurol. praxi. 2017;18(5):309-313 | DOI: 10.36290/neu.2017.103  

Jedny z nejčastěji využívaných imunosupresiv v terapii myastenie jsou azathioprin (Imuran) a cyklosporin (Sandimmun Neoral,Equoral). Jedná se o velmi účinné léky, která významně zvyšují kvalitu života pacientů, ale mají i určitá rizika. Alespoň části z nichse dá předcházet nastavením správné dávky, což ale vyžaduje dostatečnou zkušenost. Cílem článku je poskytnout přehled nežádoucíchúčinků obou léků, hlavních metabolických interakcí, možností terapeutické monitorace a v neposlední řadě praktickédoporučení pro zahájení terapie.

Myastenia gravis s protilátkami proti MuSK

Myasthenia gravis with anti-MuSK antibodies

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., MUDr. Jiří Piťha

Neurol. praxi. 2017;18(5):314-317 | DOI: 10.36290/neu.2017.104  

Myastenia gravis je autoimunitní onemocnění s tvorbou protilátek proti postsynaptické části nervosvalové ploténky. Při průkazu protilátek proti acetylcholinovým receptorům se jedná o séropozitivní myastenia gravis a pokud tyto protilátky nejsou přítomny, pak je to séronegativní myastenia gravis. U 35 % (0–49 %) séronegativních forem byla prokázána protilátka proti svalové specifické tyrozin-kináze (MuSK). Tyto anti-MuSK myasthenia gravis se vyznačují převahou postižení žen, časnějších vznikem, charakteristickým klinickým nálezem, horší a nekonstantní reakcí na léčbu inhibitory cholinesterázy. Z neurofyziologických vyšetření je důležité vyšetřit...

T- a B-lymfocyty a ich úloha u roztrúsenej sklerózy

T- lymphocytes and B-lymphocytes ant their role in multiple sclerosis

MUDr. Zuzana Matejčíková, Ph.D., prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D.

Neurol. praxi. 2017;18(5):318-321 | DOI: 10.36290/neu.2017.131  

Roztrúsená skleróza (RS) je autoimunitné zápalovo-demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému. Zápalové procesy sa uplatňujú hlavne v počiatočných štádiách roztrúsenej sklerózy. V neskorších štádiách prevažujú neurodegeneratívne procesy. Pre RS sú charakteristické zápalové infiltrácie (najmä v bielej hmote), v ktorých sa nachádzajú aktivované bunky, tj. T- lymfocyty, makrofágy a v menšej miere i B- lymfocyty. Autoreaktívne T a B lymfocyty majú v patogenéze rozrúsenej sklerózy rôzne funkcie a uplatňujú sa na demyelinizácii nervových buniek a poškodení axónov. Poznanie ich funkcie je dôležité pre pochopenie vzniku RS a následne pre rozvoj...

Účinnost a bezpečnost ocrelizumabu u roztroušené sklerózy

Efficacy and safety of ocrelizumab in multiple sclerosis

MUDr. Radek Ampapa

Neurol. praxi. 2017;18(5):322-325 | DOI: 10.36290/neu.2017.105  

Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní onemocnění postihující centrální nervový systém. V patofyziologii choroby hrajídůležitou roli T- i B-lymfocyty. Většina protizánětlivých léků užívaných v léčbě roztroušené sklerózy ovlivňuje aktivaci předevšímT-lymfocytů. Novou monoklonální protilátkou, která selektivně způsobuje depleci CD20 B-lymfocytů, je ocrelizumab. Lék prokázalúčinnost v léčbě roztroušené sklerózy u relaps-remitentní i progresivní formy. Ve výskytu závažných nežádoucích účinků nebylyzjištěny statisticky významné rozdíly mezi ocrelizumabem, interferonem beta-1a a placebem.

Charakteristika porúch príjmu potravy pri progresívnej supranukleárnej paralýze

Characterization of eating disorder in progressive supranuclear palsy

MUDr. Ján Necpál

Neurol. praxi. 2017;18(5):326-328 | DOI: 10.36290/neu.2017.106  

Progresívna supranukleárna paralýza (PSP) je atypický parkinsonský syndróm, prejavujúci sa symetrickým parkinsonizmom, včasnou a progredujúcou posturálnou instabilitou s častými pádmi, supranukleárnou pohľadovou parézou, frontálnou kognitívnou poruchou a niektorými ďalšími príznakmi. Ochorenie je typické nedostatočnou odpovedavosťou na levodopu. V skorom priebehu sa vyvíja porucha príjmu potravy, najmä progredujúca dysfágia, ktorá vedie často ku komplikáciám ako je aspiračná pneumónia, častá príčina smrti. Pre ochorenie sú okrem toho tiež typické poruchy správania pri jedení, ako je problém s odhadnutím množstva jedla, prejedanie sa alebo nedávno popísaná...

Funkční míra nezávislosti a Míra hodnocení funkčního stavu (FIM+FAM) jako nástroj pro hodnocení funkčního stavu v neurorehabilitaci

Functional Independence Measure and Functional Assessment Measure (FIM+FAM) as a tool for assessing functional status in neurorehabilitation

Mgr. Anna Stiborová

Neurol. praxi. 2017;18(5):330-333 | DOI: 10.36290/neu.2017.107  

V neurorehabilitaci je stále více kladen důraz na prokázání efektivity terapie a zlepšení funkčního stavu pacienta. Jednou z možností, jak změny funkčního stavu zachytit, je testování pomocí standardizovaných testů. Funkční míra nezávislosti a Míra hodnocení funkčního stavu (FIM+FAM) je hodnocení vytvořené speciálně pro potřeby neurorehabilitace. Test zohledňuje mnoho oblastí, které mohou být při získaném poškození mozku zasaženy: fyzické, psychické, kognitivní a sociální funkce. Na hodnocení se podílí členové interprofesního týmu: ergoterapeut, klinický logoped, klinický psycholog, fyzioterapeut, lékař.

Stevens-Johnsonův syndrom – komplikace v rámci neurointenzivní péče

Stevens-Johnson syndrome: complications as part of neurointensive care

MUDr. Irena Doležalová, Ph.D., prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D.

Neurol. praxi. 2017;18(5):336-340 | DOI: 10.36290/neu.2019.049  

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) je vzácné onemocnění, které vzniká na imunopatologickém podkladě, nejčastěji v souvislosti s podávanou medikací. Onemocnění je charakterizované kožními příznaky, konkrétně se jedná o makulopapulózním exantémem, puchýře a rozsáhlé kožní defekty. Kožní příznaky jsou doprovázeny příznaky celkovými (teplota, anémie, leukopenie, hypoalbuminémie). Mortalita pacientů je vysoká, pacienti nejčastěji umírají na infekční komplikace. Prezentujeme kazuistiku pacientky, u které došlo k rozvoji SJS v rámci neurointenzivní péče. Cílem této kazuistiky je seznámit odbornou neurologickou veřejnost s tímto raritním syndromem.

Kazuistiky sporadické varianty Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci

Case reports of sporadic variants of Creutzfeldt-Jakob disease

MUDr. Tereza Lukoszová

Neurol. praxi. 2017;18(5):342-345 | DOI: 10.36290/neu.2017.013  

Prionová onemocnění představují skupinu vzácných neurodegenerativních onemocnění postihujících lidi i zvířata, vyznačujících se dlouhou inkubační dobou, rychle progredujícími příznaky a infaustní prognózou bez možnosti ovlivnění průběhu terapií. Základním patofyziologickým podkladem je ukládání „infekčního“ proteinu – prionu v mozkové tkáni s jejím nevratným spongiformním poškozením. Nejčastějším lidským prionovým onemocněním je Creutzfeldtova-Jakobova nemoc. V rámci diferenciálně diagnostického procesu je na ni třeba pomýšlet především u případů rychle progredující demence v kombinaci s dalšími neurologickými příznaky. Cílem článku...

V tieni detskej mozgovej obrny: prípad dyskinéz spojených s mutáciou ADCY5

In the shadow of cerebral palsy: a case of ADCY5 related dyskinesias

MUDr. Ján Necpál, MUDr. Matej Škorvánek, PhD.

Neurol. praxi. 2017;18(5):348-351 | DOI: 10.36290/neu.2017.041  

Prezentujeme prípad 39-ročnej pacientky s diagnostikovanou dyskinetickou formou detskej mozgovej obrny (DMO) so suspektnouperinatálnou hypoxickou encefalopatiou. Asi po dvoch rokoch po komplikovanom pôrode sa u nej začali postupne vyvíjať paroxyzmálnechoreatické pohyby končatín, ktoré sa neskôr generalizovali. Metódou celoexómového sekvenovania bola po mnohýchrokoch preukázaná mutácia v géne ADCY5, a tak bol predložený pravdepodobne prvý prípad dyskinéz spojených s mutáciouADCY5 na Slovensku. Prinášame kazuistiku pacientky a krátky súhrn základných údajov o tomto len nedávno opísanom ochorení.

XII. konference neurogenních poruch komunikace dospělých se konala v Brně

PhDr. Milena Košťálová, Ph.D.

Neurol. praxi. 2017;18(5):358  

Má lékař možnost odmítnout chronickou péči o pacienta pro osobní averzi, konflikt nebo neporozumění?

Neurol. praxi. 2017;18(5):352  

Neurozobrazovací kazuistika

MUDr. Martin Pail, Ph.D., MUDr. Marta Pažourková, prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D.

Neurol. praxi. 2017;18(5):352 | DOI: 10.36290/neu.2017.108  

Edward Flatau (*27. 12. 1868–7. 6. 1932)

MUDr. Jan Bardoň, prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., FEAN

Neurol. praxi. 2017;18(5):357